是糖原累积么?能控制进展么?
最后更新:[回复] 2个月前 [医生]缪晓辉
咨询用户 :ZL100
咨询状态:咨询10次 / 回复5次 / 浏览
咨询时间:2017-08-28 08:49:08
用户设置:
咨询对象:[医生]缪晓辉
缪主任您好,我是像翻看聊斋志异一样看了几百个您和患者的沟通记录。我为来到这里的每一个人感到幸运,内心也涌动着感激,您时间宝贵,我不啰嗦了: 我男,37,16岁开始肚子不舒服,因上高中,条件艰苦,以为胃肠炎,间断治疗,1999年发现脸黄,胆红素略高。 2001年开始正式检查和治疗,在河南省人民医院做检查发现:B超:脾厚,44毫米,肝内门静脉管壁回声增强,诊断弥漫性肝损伤,做肝纤维四项,其中一项超标,另一项临界值,具体哪个忘记了,同时差了甲肝,乙肝,丙肝,巨细胞病毒。当时大夫说不一定是肝纤维化,后来我吃了大黄蛰虫丸还有别的中药,吃了几个月。 2004年到深圳打工,在深圳中医院检查,B超:回声增粗,脾大,间接胆红素略高,当时大夫让我去做肝穿, 2005年4月在深圳东湖医院做肝穿,显示肝组织轻微病变,大夫说没事,连肝炎都算不上,同时查了自勉肝和原发性胆汁性肝硬化,均正常,但依旧是经常性肝区不舒服,大夫说我是心理作用。后来还是东湖医院的一个大夫建议我把标本送302重新看一次,2006年9月,病理报告出来了:显示肝内糖原增多,汇管区纤维增生,没形成纤维间隔,考虑:肝糖原累积症,伴轻度纤维化。在2003年到2006年,间断性服用胆维他,偶尔服用别的中成药。 突然接触这么陌生的名词,我只能寻求医生的帮助,他们推荐了协和医院的儿科,去协和也做了相关检查,但由于目前对该病认识有限,至少排除了我是常规型,协和的结论是:无法确诊哪一型,但一般认可302的病理报告,目前我的受累器官只有肝脏,建议我定期复查。 从2006年到2012年间,我定期复查,肝功能每年最多有一次谷丙偏高,只有2012年8月,那次连续走山路好几个小时,谷丙120,谷草略高,吃了五脂胶囊好了,期间间接胆红素还是隔几个月回高一次,依然是高的不多,这6年间,B超均显示:脾不大了,另回声也基本正常了,肝纤维四项均正常。期间2009年检查肝弹力:4.6KPA。这期间我间断服用过扶正化瘀胶囊,但最多肤一个月,胃病就犯了,累积服用了四五个月吧,后来改服了鳖甲剪丸,中医大夫说这个对症些。 2013年在南方医院检查,B超:肝内光点粗糙,回声增强,脂肪肝趋势。2014,2015.2016.均显示以上情况,期间肝弹力值为:4.6或5.6左右。2016年又去当初推荐我去做肝穿的大夫那里就诊,他让我吃了两个月中药,并服用鳖甲剪丸半年。2017年4月深圳中医院B超:肝实质回声略粗,其他正常。6月,当时镇上B超:肝回声增强,远场衰减,考虑脂肪肝。(2010年和2013年我无了上海新华医院儿科找邱大夫,她也说不好说,让观察。2014年我做了基因检测,说我有一个基因点突变,目前医学认为是不会导致肝糖原累积症的,但基因检测刚在国内兴起,大夫也说不好说) 有几个问题急需您的指点: 1,这么多年了,目前或近期有没有别的检查方法能帮我找到病因?进而确诊? 2.如果找不到病因,我的情况能控制住不让继续发展么?我的意思是不让肝脏继续纤维化乃至硬化, 3.这对我的寿命影响大么? 4,如果找不到病因,又没有病毒,只能用中药或中成药调理,抗纤维化,怎样避免中药伤肝,或是大概的治疗原则怎样合适?持续吃药?还是每年吃几个月? 5,有哪些我检查或治疗不合适的,请您帮我指正,以后的治疗方案怎样定?生怕错过抗纤维化的关键时期,大恩不言谢!
咨询标签:
我的标签: [添加/编辑我的标签]
#1 咨询: 漏报了2017年4月的检查结果
2017-08-28 08:58:03 ZL100
2017年4月在深圳中医院再次检查自免肝(10年前检查的项目少),M2略高一点,大夫说这种情况一般是药物或代谢 疾病引起的,不要紧。
#2 回复:回复“ 是糖原累积么?能控制进展么?”
2017-08-29 07:06:29 [医生] 缪晓辉
肝糖原累积症,我这辈子就见过一例,还是在急诊室见到的,后来经常读到个案报告,也经常听到相关专家在大会上介绍这个疾病。所以,我不是这个病的诊治专家。但是我还得说话,因为就你提供的情况,至少我无法确认你是这个疾病。试想一下,如果历史上没有任何医生提起你的这个病的“诊断”,有多少医生会给你这个诊断。不信,你试一下:不介绍所谓病史,只带上肝功能、病毒学指标、肝脏超声结果,然后你去看专家,看看哪个专家会一开始就“想到”肝糖原累积症?这不是要考验或试探专家,我的意思是,你每次介绍病情的时候,都先把这个病名提出来了,而专家就不得不“先入为主”了。你的第一个问题的第一句话就很有意思“这么多年了”。你要知道,如果是这个病,哪能有“这么多年了”,而且它本来就是一个出生后存在的病,得这个病,孩子很难长大。你,不停地吃着很多药物,试问,这些药物:第一,能治病吗?第二,治你什么病呢?第三,关键的是,如果药物损害呢?基因检测,基因治疗,目前都是比较虚幻的。我还没有看到你一张完整的肝功能单子。
#3 咨询:附上检查结果
2017-08-29 14:10:19 ZL100
缪主任您好:这次附上(没有列出的都正常):2014年01月23日检查:谷草谷丙比为1.05.正常值是0.5-1.间接胆红 素15.正常值是2-14.总胆红素20.1。正常值是0-20.B超显示:1.肝内光点粗糙,脂肪肝趋势,肝内胆管结石。2.胰腺 回声增强。3.胆囊,脾无异常图像。2015年6月14日检查,AST和ALT比为1.26.正常值是0.5-1.间接胆红素15.1。正常 值是2-14.总胆红素20.8,正常值是0-20.白蛋白和球蛋白比是2.46,正常值是1.2-2.4. 2016年07月02日检查:AST和 ALT比为1.36正常值0.5-1.间接胆红素14.8,正常值是2-14.总胆红素20.3,正常值是0-20。肝纤维化四项,正常。B 超:1.肝内光点粗糙,有脂肪肝趋势,肝内胆管(结石?管壁钙化?)2.胰腺回声增强。3胆囊,脾无异常图像。同 时做肝弹力:5.2KPA.2017年02月16日检查:肝功:谷草和谷丙比为1.18,CK及其余正常。2017年04月02日肝功:全 部正常,糖化血红蛋白比为5.9,正常3.8-5.8.2017年03月19日检查:AMA-M9阳性,M2.M4为阴性。肝血吸虫,LGG阴 性,日本血吸虫LGG阴性。ANA谱,全阴。B超:1.肝实质回声稍粗。肝内强回声,考虑钙化灶可能。2.胆囊,脾,胰 腺未见明显异常。双肾,前列腺未见明显异常。肝弹力:5.5KPA.WEDIAN:212.TQR为24.2017年07月24日:在镇医院检 查,肝功谷丙谷草比为1.38.余正常,B超:1.肝实质回声增强,考虑轻度脂肪肝,2.胆囊,胰腺,脾未见异常,3.前 列腺增大。
#4 咨询:目前该如何治疗:
2017-08-29 14:17:24 ZL100
缪主任您好:根据我提交的近三年的检查,1.我目前肝纤维化严重么?(中医说气血不通,或是肝郁脾虚夹血瘀)。 2.这对我寿命影响多大?能治好么?3.抛开病因,目前的状况该怎么治疗?吃什么药?4.我的检查有哪些不全或是随 3着医学进步,还有什么检查可以做,尽量能找到病因的么?请您帮忙分析指点!再次感谢您!!!
#5 回复:回复“ 是糖原累积么?能控制进展么?”
2017-08-30 15:07:52 [医生] 缪晓辉
你最好按照我的思路做事和提交文字。我说没有看到你的完整的肝功能单子,那你就给我一张完整的呀,可是你没有。你看看你写的:“2014年01月23日检查:谷草谷丙比为1.05.正常值是0.5-1.间接胆红 素15.正常值是2-14.总胆红素20.1”,我只能非常明确地说:你得告诉我肝功能中的两个重要指标,一是谷氨酰转肽酶(GGT),二是碱性磷酸酶。什么“中医说气血不通,或是肝郁脾虚夹血瘀”,根本不知道你得了什么病,说什么这不通那不通的有什么意思嘛!我,你,医生都想知道你得了什么病!这与通不通毫无关系啊!在没有最大可能弄清病因的情况下,或者至少能怀疑可能是什么病,否则我怎么敢建议你吃什么药呢?我可不能听你的“如果抛开病因”,因为对你的情况我还没有摸透!我还感到非常遗憾,你似乎没有阅读我的回复,复制一下前天的回复:“你,不停地吃着很多药物,试问,这些药物:第一,能治病吗?第二,治你什么病呢?第三,关键的是,如果药物损害呢?”,你这样真的不好呢!另外,你这样的情况属于疑难杂志,网络交流,我已经尽了很大力气了。
#6 咨询:完整肝功
2017-09-03 08:49:09 ZL100
缪主任您好:我的粗心耽误您时间了,我想如果有什么检查或治疗没做到的,补充后再过去找您,完整肝功: 2016年9月5日,肝功,丙氨酸氨基转移酶ALT:14U/L(参考值9-50)速率法。天门冬氨酸氨基转移酶AST: 19U/L(15-40)速率法。AST/ALT:1.36(0.5-1)仪器计算。碱性磷酸酶ALP:93U/L(45_125)速率法。谷氨酰转肽 酶GGT:16U/L(10-60)速率法,总蛋白TP:75.5g/L(65-85)双溶脲,白蛋白ALB:50.2g/L(40-55)溴甲酚绿法, 球蛋白GLB:25.3g/L(20-40)仪器计算。白蛋白/球蛋白A/G:1.98(1.2-2.4)仪器计算,总胆红素TBlL: 20.3umoL/L(0-20)钒酸盐法,直接胆红素:5.5umoL/L(0-10)重氮法,间接胆红素:14.8umoL/L(2-14)仪器计 算。2017年4月2日肝功,丙氨酸氨基转移酶ALT:23.61U/L(参考值9-50)。天门冬氨酸氨基转移酶AST: 21.86U/L(15-40)。AST/ALT:0.92(0.5-1)。碱性磷酸酶ALP:65.91U/L(45_125)。谷氨酰转肽酶GGT: 19.96U/L(10-60),总蛋白TP:71.02g/L(65-85),白蛋白ALB:47.81g/L(40-55),球蛋白GLB:23.21g/L(20- 40)。白蛋白/球蛋白A/G:2.06(1.2-2.4),总胆红素TBlL:18.90umoL/L(0-20),直接胆红素:6.02umoL/L(0- 10),间接胆红素IBIL:12.88umoL/L(2-14)
#7 回复:回复“ 是糖原累积么?能控制进展么?”
2017-09-03 09:34:26 [医生] 缪晓辉
你这次补充的资料中,你的肝脏损害几乎就没有,转氨酶、胆红素、GGT、AKP、白蛋白,都是正常的,或者明确地说:你的肝脏是正常的,那么不知道你为何陷入长期的“肝病”之中。还整天想着吃药,这是何故?你历史因为所谓“胃病”,你可没有少吃药,因此,我可以比较肯定地说,你有过药物性肝损害,这也是超声的一些表现,如果你继续如此乱吃药物,那么还会损害肝脏。你从1999年,不断地、不停地看病,还做过肝穿,这已经是18年过去了,若有什么肝病,你的情况早就不知道该是一个什么结果了。好了,我明白了,你也该明白了。可以歇歇了,该干啥干啥!也不必来看我的门诊了。
#8 咨询:长期肝区不适
2017-09-04 09:58:05 ZL100
缪主任您好:实在没想到周日也能得到您这么快的回复,再次感谢您的无私辛劳和大爱!因为我十几年前有过肝回声 粗糙和脾大,所以从2013年开始肝实质回声粗糙,我担心和以前有因果关系,生怕错过抗纤维化的关键时期,另外有 几个问题实在无助,。请您百忙中抽空指点一下:1.从2003年至今,长期肝区不适,有时是前面肝区,有时是右后 侧,主要表现为不舒服,右后则发紧,有时是疼,时轻时重,有时连续十几天不舒服。劳累后确实加重。这是除检查 外,我能感受到的最明显也是最苦恼的症状。 2.如果是药物造成的肝损伤,那不吃药的话,肝回声增粗的现象会恢复么?还是会加重?有没有能恢复的办法? 3.我这种情况还有必要找肝损伤的病因么?如果有必要,该做哪些检查?感谢您了!!
#9 回复:回复“ 是糖原累积么?能控制进展么?”
2017-09-04 15:57:30 [医生] 缪晓辉
1.十分肯定地说:心理作用所为。2.手上的疤痕,你是否可以去得掉?目前没有任何人能帮你“恢复”,也没有任何药物,关键是没有任何必要。3.我不认为你还有必要再找原因了,但是,今后一定不要乱吃药。过半年你再来这里提问,当然是现有结果再来。
#10 咨询:定期观察
2017-09-05 08:13:11 ZL100
缪主任您好!我知道了,但愿不会有进展!随后我定期检查再向您求助,您太忙了,也要注意身体,感谢您!
#11 回复:回复“ 是糖原累积么?能控制进展么?”
2017-09-05 14:34:31 [医生] 缪晓辉
ok!
#12 咨询:复检穿刺结果和您判断一致,所以提前求助!
2017-09-11 14:43:33 ZL100
再怀敬畏和感恩之心向缪主任致敬!我把当年的肝穿标本借出,送北京302复检,果然排除了糖原累积,但同一标本 做了三次,结果都不同,毕竟12年了,技术在发展,现将三次结果抄写下来:2005年深圳东湖医院:肝小叶结构完 整,肝板排列整齐,局灶肝细胞肿胀,肝细胞坏死不明显。未见肝细胞脂肪变;未见瘀胆,色素颗粒及胆栓。汇管区 个别淋巴细胞浸润,无界面性炎,未见胆管增生及虫卵结节。嗜银染色;汇管区纤维化不明显。免疫组化: HBSAG(-)HBCAG(-)HCVAG(-)病理诊断:肝组织轻微病变。同标本2006年8月北京302医院:肝小叶结构可辩,肝细胞较 弥漫性肿胀,偶见点灶状坏死,肝细胞核居中,肝窦内少量炎细胞浸润,少量窦周纤维组织增生,汇管区扩大,纤维 组织增生,但尚未形成明确纤维间隔,少量炎细胞浸润,小叶界板尚完整,PSA染色示肝细胞内糖原染色增强。考 虑:糖原累积症,伴轻度纤维化。同标本2017年8月北京302医院:肝小叶结构尚存,轻度肝细胞水样变性,部分肝细 胞内色素颗粒沉着,肝窦内少量炎细胞浸润,汇管区扩大,纤维组织增生,西纤维间隔形成,少量分叶核白细胞为主 的细胞浸润,未见明确界面炎。考虑 :慢性药物或环境类毒物性肝损伤,病理程度相当于G1S1-2。有几个问题请您 指点:1.通过我的资料,您能判断一下目前发展到哪种地步了么?2.已穿刺12年了,肝纤维化形成的间隔或增生会自 己减少或消失么?3.如果不会,有有没有办法治疗或阻止其发展到肝硬化?该怎么治疗?4.以后要做哪些检查和治 疗?何时需要再做肝穿刺?5,这个病对寿命影响多大
#13 咨询:补充资料
2017-09-11 14:54:01 ZL100
B超情况大概补充一些:2001年到2006年:脾大,43MM-45MM,肝实质回声增粗。2006年到2008年,脾有时正常,有时 脾稍大如20018年脾厚42MM,这期间肝回声基本正常。2008年至今:脾不大,38以内。但2007年到2013年肝回声正 常,2013年至今:回声增强。间接胆红素是2001年至今隔两三个月就会高一点(如正常是0-14,检测结果常是15,17 左右)大概情况就这样!发自内心感激您,让我一步步明朗病情!!!
#14 回复:回复“ 是糖原累积么?能控制进展么?”
2017-09-11 14:57:17 [医生] 缪晓辉
1.我给你的判断早就给过你了!9月3日我对你说:“我可以比较肯定地说,你有过药物性肝损害,这也是超声的一些表现,如果你继续如此乱吃药物,那么还会损害肝脏。你从1999年,不断地、不停地看病,还做过肝穿,这已经是18年过去了,若有什么肝病,你的情况早就不知道该是一个什么结果了”。估计你没有好好阅读吧?2.一定会增加,因为你长大另外12年,肝脏就跟着你老了12年,肝组织里肯定增加了纤维化组织,我也是。3.让自己不再长大,停留在你这个年纪,但是目前似乎没有不老术呢!4.每年体检一次。5.什么病?我从来没有说你有什么病啊,是你一直在说累积症、累积症!9月4日,我对你说:你不要在找原因了。不过,我不敢把话说绝了,人食五谷,总是要与各种有害物质打交道,你年纪不可能停留在现在的阶段,因此你还有可能生其他病,吃其他药,所以我不能保证你今后永远不生肝病。当然要预防疾病,但那是另一回事。伙计啊,你可以歇歇了,我也穷尽了我的知识、经验、分析和判断能力了。
#15 咨询:病情发展情况不明
2017-09-12 09:11:37 ZL100
感谢您,不过我主要担心发展到肝硬化,想着在这之前尽力控制,或是让其恢复,这病好像是动态的!发自内心感谢 您!
#16 回复:回复“ 是糖原累积么?能控制进展么?”
2017-09-12 18:54:00 [医生] 缪晓辉
我都说了,“18年过去了”,你怎么还停留在“这病好像是动态的”呢?烦请你半年后复查后再来这里。


更多.... 缪晓辉医生资料

网友给缪晓辉医生的赠言

与缪晓辉相同科室的专家

姓名:张瑞祺

职称:主任医师、教授

病毒性肝炎、感染性疾病

姓名:倪武

职称:主任医师、教授

病毒性肝炎的规范化抗病毒治疗与耐药管理,肝功能衰竭的救治,长期不明原因发热诊断,肝肾移植术后继发感染及肝损害的处置

姓名:蔡雄

职称:副主任医师、副教授

急慢性肝病、自身免疫性肝病

姓名:高景波

职称:主任医师、教授

脂肪肝、酒精肝的诊治、各型肝炎的抗病毒治疗

姓名:王国俊

职称:主任医师、教授

各种慢性肝病和各种严重感染性疾病的诊治,慢性肝炎、脂肪肝、肝硬化的合理治疗和肝脏肿瘤的早期诊断

姓名:徐文胜

职称:副主任医师、副教授

血透相关慢性丙型和乙型病毒性肝炎、器官移植术后肝脏并发症的诊治,不明原因性发热的诊治

姓名:王俊学

职称:副主任医师、副教授

病毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化、肝衰竭救治。

医元简介 - 联系我们 - 版权声明 - 意见反馈 - 国家公众健康馆